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第9台窒息性胸廓发育不良(Jeune综合征)手术成功
作者:王文林[1]?
单位:广东省第二人民医院[1]??
文章号:W138570??
2019/9/12 16:45:12?? ?
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??今天的患儿5岁,男性,自幼发现胸廓畸形,出生后开始出现呼吸困难,常有“肺炎”、“感冒”等病症发生,经常需要吸氧才能维持生命活动。早期对病症认识不足,没有及时诊断清楚,后经多方会诊,最终确诊为窒息性胸廓发育不良,即Jeune综合征。为了亚博最新博彩娱乐网站大全疾病,患儿家人曾到多家医院就诊,但均因畸形复杂而未得到亚博最新博彩娱乐网站大全。1年前患者家人与我们取得联系,当时由于年龄较小,考虑到术后监护的困难,暂时未做手术。近来患者症状明显加重,畸形更加明显,为尽早消除病症,患儿近日入院,准备接受手术。

??今天的患儿5岁,男性,自幼发现胸廓畸形,出生后开始出现呼吸困难,常有“肺炎”、“感冒”等病症发生,经常需要吸氧才能维持生命活动。早期对病症认识不足,没有及时诊断清楚,后经多方会诊,最终确诊为窒息性胸廓发育不良,即Jeune综合征。为了亚博最新博彩娱乐网站大全疾病,患儿家人曾到多家医院就诊,但均因畸形复杂而未得到亚博最新博彩娱乐网站大全。1年前患者家人与我们取得联系,当时由于年龄较小,考虑到术后监护的困难,暂时未做手术。近来患者症状明显加重,畸形更加明显,为尽早消除病症,患儿近日入院,准备接受手术。


??入院查体:胸廓畸形明显,前正中突起,两侧凹陷,两侧胸壁下部凹陷明显。左前胸壁可见明显的心脏搏动。X线检查,正位片提示肋骨走向异常,侧位片提示前胸壁前突畸形。CT检查提示典型的“凸”字形改变,两侧肋骨凹陷,侧胸壁下部最明显。三维重建图显示特征性改变。



(狭小的胸廓)



(两侧胸壁凹陷,前胸壁前凸)



(两侧胸壁畸形严重)



(X线侧位片,前胸壁凸起,肋骨走向紊乱)



(胸廓严重畸形)



(典型“凸”字形改变)



(胸壁下部畸形明显)



(两侧胸壁畸形严重,心肺明显受压)



(两侧胸壁畸形严重)



(两侧胸壁畸形严重)


??根据临床资料,患儿诊断为窒息性胸廓发育不良综合征。由于症状明显,因此有明确的手术指征,未见禁忌症。经充分术前准备,今天上午我们为其实施了手术亚博最新博彩娱乐网站大全。手术在全麻下进行,历时1个半小时完成,手术操作顺利,术后畸形完全消失,效果满意。



(术后畸形彻底消失,胸廓外观恢复正常)


??窒息性胸廓发育不良综合征是一种极其罕见却异常凶险的先天性胸廓畸形,其主要的特征是胸廓骨性结构的缩窄。由于心脏和肺严重受压,且呈进行性加重,很多患儿会在生命的早期因窒息而失去生命。有幸度过幼儿时期的患者,也会因为心肺持续受压而在青少年时期丧命。正是因为该畸形极其凶险,因此一旦确诊需要尽早手术。而非常遗憾的是,到目前为止国际上几乎没有成熟的亚博最新博彩娱乐网站大全方法,这使得大量患儿不得不早早结束生命。


??我们在较早时候已经开始针对该畸形做攻关,并成功研究出一种非常理想的手术方法。在今天的手术之前,我们已经完成8台根治手术,手术全部获得成功。今天手术的成功,再一次证明了该手术方法的可行性及可靠性。


??9台手术的成功经验表明,我们的方法是目前亚博最新博彩娱乐网站大全该畸形最理想的方法。在今后的工作中,我们将不断改进手术的各项细节,使手术方法更完善,挽救更多患儿的生命。


??来源:胸廓畸形手术专家

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作者简介
王文林
单位:广东省第二人民医院
简介: 王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,主任医师。1985年考入第三军医大学,1990年获学
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